淀粉样变是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,均匀无结构的 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度机能障碍的 疾患 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于皮肤。
類澱粉沉積症(英語: Amyloidosis ),又稱類澱粉堆積症或澱粉樣變,是類澱粉蛋白(一種異常蛋白質)沈積在組織引起的疾病 [1] 。 類澱粉沉積症的病徵視乎澱粉樣蛋白沉積的所在地而有所不同 [2] ,有腹瀉、體重減輕、容易疲倦、舌頭腫脹、出血、麻木、姿位性低血壓、腿部腫脹或脾臟 …
淀粉样物质是蛋白样物质,由于遇碘时,可被染成棕褐色,再加硫酸后呈蓝色,与淀粉遇碘时的反应相似,故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白(淀粉样)组织而损伤正常的组织功能。
2023年5月13日 · 淀粉样变性是一种罕见疾病,一旦名为淀粉样蛋白的物质在器官中堆积,就会引发此病。 淀粉样蛋白堆积可能令器官无法正常工作。 心脏、肾脏、肝脏、脾脏、神经系统和消化道等器官都可能受其影响。
肺淀粉样变性 (多数见于al淀粉样变性)以局灶性肺结节和囊肿、气管支气管病变、胸腔积液或弥漫性肺泡沉积为特征。 淀粉样蛋白玻璃体混浊 和双侧瞳孔边缘呈扇形改变见于一些遗传性淀粉样变。
类淀粉沉积症(英语: Amyloidosis ),又称类淀粉堆积症或淀粉样变,是类淀粉蛋白(一种异常蛋白质)沉积在组织引起的疾病 [1] 。 类淀粉沉积症的病征视乎淀粉样蛋白沉积的所在地而有所不同 [ 2 ] ,有 腹泻 、 体重减轻 、容易疲倦、舌头肿胀、出血、麻木 ...
淀粉样变(amyloidosis)也叫作「类淀粉沉积症」,是一组疾病的总称,非常罕见。 淀粉样变是由于一种叫做「淀粉样蛋白」的物质在身体的不同组织和器官中沉积,并破坏组织和器官的正常功能,而导致的疾病。
大量淀粉样沉积物的积聚会干扰许多器官的正常功能。有些人几乎没有症状,而另一些人则会出现危及生命的重度疾病。淀粉样变性的常见症状是疲劳和体重减轻。淀粉样变性的其他症状取决于淀粉样沉积物在哪个部位积聚。
2023年5月13日 · 对于某些类型的淀粉样变性,可以使用帕蒂西兰(Onpattro)和伊诺特森(Tegsedi)之类的药物干扰缺陷基因发出产生淀粉样蛋白的指令。其他药物,如氯苯唑酸(Vyndamax、Vyndaqel)和二氟尼柳,可以稳定血流中的少量蛋白质,防止它们转化为淀粉样沉 …
免疫球蛋白轻链(al)淀粉样变性(又称原发性系统性淀粉样变性)是最常见类型的淀粉样变性。 淀粉样变性通常表现为不明原因的体重减轻、乏力以及使用利尿药后无缓解的水肿。 血清和尿液免疫固定电泳证实患有 al 淀粉样变性时存在单克隆轻链。