白细胞粘附缺陷的症状通常在婴儿期开始,并且包括软组织(例如牙龈、皮肤和肌肉)中的频繁感染。 特殊血液检查可以帮助医生诊断本病。 治疗涉及预防感染的抗生素和白细胞输注,但干细胞移植是唯一有效的治疗方法。
白细胞黏附功能缺陷是由黏附分子缺陷所导致的粒细胞和淋巴细胞功能障碍和反复软组织感染。 诊断包括检测白细胞表面的黏附糖蛋白。 治疗是支持性的,使用预防性抗生素和粒细胞输血以及造血干细胞移植。
目前描述了3种白细胞黏附缺陷(leukocyte-adhesion deficiency, LAD)综合征,并已提出了第4种其他中性粒细胞黏附缺陷: LADⅠ型,β2整合素家族缺乏或有缺陷 LADⅡ型,选择素的岩藻糖基化碳水化合物配体缺乏
小儿的白细胞黏附缺陷症(leukocyte adhesion deficiency,LAD)Ⅰ型是一种较少见的原发性免疫缺陷病,即白细胞功能缺陷的一种。 其临床表现为脐带脱落延迟、反复软组织感染、慢性牙周炎和外周血白细胞计数明显增高,患儿常于新生儿期死亡。
白细胞黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency,LAD)属于原发性免疫缺陷性疾病的一种,主要分为3型:LADⅠ型,LADⅡ型和LADⅢ型。 在此,我们重点结合临床确诊的1例LADⅠ型患儿的典型病史,探讨该病的诊断、鉴别诊断和治疗,以及在此过程中应该注意的问题,以提高 ...
白细胞粘附缺陷病,是一种白细胞功能受损的常染色体隐性疾病,其特征是反复性或进行性软组织坏死性感染,牙周炎,伤口愈合差,白细胞增多,脐索脱落延迟(>3周).
2023年8月24日 · 白细胞黏附缺陷症是一种白细胞功能受损的常染色体隐性疾病,其特点是白细胞无法有效地与血管内皮细胞黏附和迁移至感染部位。 这导致患者的免疫系统功能受损,难以有效对抗感染。
白细胞黏附障碍(Leukocyte adhesion deficiency LAD)是由于整合素(黏附)分子共用的β2链基因突变所引起的一种免疫缺陷性疾病。 患者体内的白细胞不能及时进入细菌感染部位发挥控制化脓菌感染的作用。
(一)白细胞黏附缺陷(leukocyte adhesion deficiency,LADⅠ型) 一种罕见的常染色体隐性遗传疾病,迄今有60例报道。 1.分子缺陷:包括β2整合素家族中的三个成分,即αLβ2(CD11a/CD18)、αmβ2(CD11b/CD18)和αxβε(CD11a/CD18)发生基因缺陷。
白细胞粘附缺陷(lad)是由白细胞(特别是中性粒细胞)与血管壁的粘附缺陷引起的免疫缺陷。因此,lad 患者患有严重的细菌感染和伤口愈合受损,并伴有中性粒细胞增多症。